La piastrinopenia autoimmune, nota anche con il termine di trombocitopenia, è una malattia rara della coagulazione, che ha una bassa incidenza tra la popolazione: 10-20 casi per 100.000 persone. Il soggetto colpito da questa rara condizione patologica risente di una radicale riduzione delle piastrine a livello ematico, una conseguenza da ascrivere alla distruzione da parte della milza di questi frammenti di cellule. Un quadro clinico che non risulta essere associato ad altre patologie nella maggior parte dei casi.
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Il quadro dei sintomi della piastrinopenia autoimmune varia da paziente a paziente, anche se tra le manifestazioni più frequenti si riscontrano episodi di sanguinamenti delle mucose e della pelle, come anche l’insorgenza di gravi emorragie gastrointestinali, genito-urinario e cerebrali.
Piastrinopenia autoimmune: il quadro dei sintomi
Tra i sintomi che identificano il quadro patologico ci sono la comparsa di petecchie e di ecchimosi con localizzazione soprattutto negli arti inferiori, inoltre il soggetto risente di frequenti episodi di sanguinamenti dal naso o dalle gengive. In molti casi, si manifestano delle bolle emorragiche a livello delle mucose e tracce di sangue nelle urine. I pazienti possono anche presentare anemia sideropenica secondaria, che causa a sua volta stanchezza cronica e debolezza generalizzata.
Nella maggior parte dei casi la malattia ha un decorso asintomatico quindi il soggetto può non sapere del suo stato patologico. Se invece i segni clinici sono manifesti, la malattia ha un impatto significativamente negativo sulla qualità di vita. In campo clinico si distinguono due forme di piastrinopenia autoimmune: la forma primaria che colpisce con maggiore incidenza, e quella secondaria con una casistica percentualmente più bassa.
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Sia la forma primaria che quella secondaria comportano la produzione anomala di autoanticorpi anti piastrine di cui non si conosce l’eziologia. Le due forme si distinguono tra di loro perché la piastrinopenia autoimmune secondaria ha un esordio secondario, in quanto correlato ad altre patologie ma anche all’assunzione di alcuni farmaci. La patologia secondo i dati statistici è raramente fatale: la mortalità è dell’1-2%.
Diagnosi e cure
Per formulare la diagnosi di piastrinopenia autoimmune è fondamentale eseguire un emocromo per rilevare il numero delle piastrine ed il volume piastrinico medio. Nel corso dell’indagine clinica il paziente, che presenta anomalie nell’emocromo, viene sottoposto anche alla raccolta delle informazioni anamnestiche. Ma soprattutto assume grande centralità lo striscio di sangue periferico, un esame che consente di escludere altre possibili cause di trombocitopenia di natura infettiva, tossica o farmacologica.
I soggetti colpiti da piastrinopenia autoimmune vengono sottoposti a delle terapie ad hoc, volte a ridurre il rischio emorragico, per mantenere il numero delle piastrine a livelli non pericolosi. La principale cura consiste in una terapia farmacologica a base di corticosteroidi, come idrocortisone o prednisone. Nei casi più severi, ed ai pazienti pediatrici con emorragie gravi, si associa spesso ai corticosteroidi la somministrazione endovenosa di immunoglobuline.
Come terapia di seconda linea si prescrive talvolta un trattamento a base di agonisti del recettore della trombopoietina (Tpo-mimetici) e rituximab, un anticorpo monoclonale immunosoppressivo. Nei casi gravi e di lungo decorso può essere eseguita un’operazione di splenectomia: la rimozione della milza aumenta le probabilità di guarigione nella maggior parte dei casi.